La maladie de Creutzfeldt-Jakob et sa nouvelle variante (nvCJ)
Extraits de "la vache folle en ligne"
Coupe histologique de cerveau atteint par la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Elle a été décrite quasi simultanément en 1920 et 1921 par Creutzfeldt puis par Jakob. Elle se présente sous 3 formes classiques, à savoir une forme sporadique (85 à 90% des cas), une forme familiale (10 à 15%) et une forme iatrogène auxquelles il faut rajouter une nouvelle forme atypique récemment décrite par des chercheurs britanniques.
| La forme sporadique touche les deux sexes et se déclare entre 50 et 75 ans. Elle débute le plus souvent de façon insidieuse par une détérioration mentale progressive, parfois d'emblée par des signes neurologiques essentiellement cérébelleux et visuels. L'âge moyen de début de maladie est 62 ans. L'évolution est rapide, sans rémission vers une démence profonde, avec mutisme et apparition de myoclonies caractéristiques. L'issue est toujours fatale et survient dans un délai de 2 à 12 mois. L'imagerie et la biologie (sang et liquide céphalo-rachidien) sont normales. L'électroencéphalogramme est pathologique dans 60% des cas. Il présente alors des anomalies pseudopériodiques transitoires sur un fond de ralentissement général. Seul l'examen neuropathologique post-mortem permet de confirmer le diagnostic. On retrouve alors les trois caractéristiques histologiques des ESST : spongiose diffuse, déperdition neuronale et gliose avec hyperastrocytose. L'accumulation de la protéine-prion PrP-res (isoforme pathologique d'une protéine normale de l'hôte résistante partiellement à la protéinase k) dans le système nerveux est toujours constatée lors de la phase clinique (figure 2). |
| Les formes familiales ont un mode de transmission de type autosomique dominant. Elles surviennent plus précocement que la maladie sporadique (âge moyen 34 à 54 ans). Elles sont transmissibles au singe mais cette transmission est plus difficile que pour les maladies sporadiques. Toutes les formes familiales sont associées à des mutations du gène de la protéine de la PrP, alors que les patients présentant des formes sporadiques ont le plus souvent une séquence normale pour ce gène. L'homozygotie au niveau du codon 129 participe à la prédisposition de la maladie. |
| Les formes iatrogènes sont dues à des contaminations neurochirurgicales (instruments chirurgicaux ou électrodes profondes insuffisamment décontaminés), à des greffes (cornée, dure-mère) ou à l'utilisation thérapeutique de dérivés hypophysaires d'origine humaine (hormone de croissance et gonadotrophines). Lorsque l'inoculation de l'agent a lieu directement dans le système nerveux central, la période d'incubation est de 10 à 30 mois et la démence est le premier signe clinique. Par contre lorsque l'infection a lieu par voie périphérique (hormones de croissance, gonadotrophines), la période d'incubation est supérieure à 5 ans et peut atteindre 35 ans. Ces patients présentent alors essentiellement une ataxie cérébelleuse . Comme pour les formes sporadiques, la majorité des patients présentant une MCJ iatrogène sont homozygotes pour le codon 129 du gène PrP. |
Nombre de décès chez l'homme : nvMCJ France et RU
(au 30 mars 2000*)
(Source Department of Health United-Kingdom et Institut de veille sanitaire français)
Années |
Décès confirmés |
Décès confirmés |
1995 (1er décès) |
- |
3 |
| 1996 | 1 |
10 |
| 1997 | - |
10 |
| 1998 | - |
17 |
| 1999 | - |
12 |
| 2000* | 1 |
1 |
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